熏庆医科大学护理学院我案讲测 重庆医科大学护理学院教案及讲稿 课程名称 儿科护理学年级 2007级 授课专业 护理本科 教师 张苹 职称 副主任护师 授课方式 课堂数学 题目章节 第十二章造血系统疾病痪儿的护理 学时2 一节小儿造血和血液特点 第 节小儿出血性疾病一血友病护理 第三节小儿出血性疾病一蚕豆病 教材名称 儿科护理学 作者 崔炎 出版社 人民卫生出版社 版次 第4版 目的要求： 掌提小儿不同时期造血场所的不同特点： 教学 2.掌握小儿血液特点及其临床意义： 3.掌握血友病的定义、病因及其发病机制。 4.掌握血友病的临床特点。 的 5.孰悉血友病发病机制和捕助拾查要占 6.掌握血友病治疗要点。 求 7,掌握护理诊断和预防出血的护理措施。 8.掌握血友病遗传筛查的重要性 9.掌握蚕豆病的定义： 10.堂据实因及发病机制 11.掌握临床表现特点 12.了解护理评估及护理目标： 13.治疗要点： 14.掌握护理措施： 1.小儿血液特点的临床意义： 2.血友病遗传筛查的重要性： 难点 3.蚕豆病病因及发病机制 教学1血友病的定义、病因及其发病机制。 重点2.血友病的病情观察、控制出血的具体措施和健康教有护理要点：蚕豆病的临床表现特点： 3.急性溶血的抢救护理措施 学 1多媒体演示小儿不同时期造血场所几血液特点 方 2多媒体演示讲解血友病的定义、病因及其发病机制： 3多媒体演示结合临床病例讲解血友病的临床特点： 4多媒体演示讲解血友病发病机制和辅助检查要点： 5多煤体演示进解血友端治疗要占 6.多媒体演示讲解血友病的护理诊断和护理措施 7.多媒体演示讲解血友病的健康教有： 8多煤体演示讲解血友病遗传筛查的重要性： 参考 《儿科学》第五版主编王慕逖 资料
重庆医科大学护理学院教案讲稿 重庆医科大学护理学院教案及讲稿 课程名称 儿科护理学 年级 2007 级 授课专业 护理本科 教师 张萍 职称 副主任护师 授课方式 课堂教学 题目章节 第十二章造血系统疾病痪儿的护理 第一节小儿造血和血液特点 第二节小儿出血性疾病－血友病护理 第三节小儿出血性疾病－蚕豆病 学时 2 教材名称 儿科护理学 作者 崔炎 出版社 人民卫生出版社 版次 第 4 版 教 学 目 的 要 求 目的要求： 1.掌握小儿不同时期造血场所的不同特点； 2.掌握小儿血液特点及其临床意义； 3.掌握血友病的定义、病因及其发病机制。 4.掌握血友病的临床特点。 5.熟悉血友病发病机制和辅助检查要点 。 6.掌握血友病治疗要点。 7.掌握护理诊断和预防出血的护理措施。 8.掌握血友病遗传筛查的重要性 9.掌握蚕豆病的定义； 10.掌握病因及发病机制； 11.掌握临床表现特点； 12.了解护理评估及护理目标； 13.治疗要点； 14.掌握护理措施； 教 学 难 点 1.小儿血液特点的临床意义； 2.血友病遗传筛查的重要性； 3.蚕豆病病因及发病机制； 教学 重点 1.血友病的定义、病因及其发病机制。 2.血友病的病情观察、控制出血的具体措施和健康教育护理要点；蚕豆病的临床表现特点； 3.急性溶血的抢救护理措施 教 学 方 法 手 段 教学方法：课堂教学 1.多媒体演示小儿不同时期造血场所几血液特点； 2.多媒体演示讲解血友病的定义、病因及其发病机制； 3.多媒体演示结合临床病例讲解血友病的临床特点； 4.多媒体演示讲解血友病发病机制和辅助检查要点 ； 5.多媒体演示讲解血友病治疗要点； 6.多媒体演示讲解血友病的护理诊断和护理措施； 7.多媒体演示讲解血友病的健康教育； 8.多媒体演示讲解血友病遗传筛查的重要性； 参考 资料 《儿科学》第五版 主编 王慕逖
黑庆医科大学护理学院我寒讲测 重庆医科大学儿童医院教案讲稿 教学内容 铺助手段 时间分配 小儿造血和血液特点 多媒体 造血特点(5)分钟 (一)胚胎期造血 1.中胚叶造血期： 2肝造血期： 3.骨騎造血期： (二)生后造血 1,骨髓造血 2.髓外造血 、血液特点(5)分钟 1.红细胞数与血红蛋白量： 2.白细胞数与分类： 3血小板新 4,血红蛋白种类： 5.血容量： !出血性疾病的护理] 、出血性疾病概述(2)分钟 1血方病的定义。（1)分钟 一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其特定为终身在轻微损伤后发生长时间的出 2.血友病的分类，(2)分钟 血友病甲缺乏 血友病乙-X因子缺乏 血友病丙一XⅪ因子缺乏 、病因和发病机制：(5)分钟 1、血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病： 2、血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病： 3、名数有家族史，但约有30%病无肯定家族史： 4、Ⅸ、Ⅺ因子的缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固陶 碍，导致出血倾向 三、临床表现(5)分钟 ☆主要表现一终身有轻微损伤或小手术后长时间出血 提问互动 倾向。 ☆血友病甲、乙多在2岁时发病，重型者新生儿期即发病， ☆发病年龄越早，程度越重，预后越差 ☆出血部位： ①皮肤粘膜、皮下及肌肉、关节腔（以膝踝关节最常受累）： ②消化道、泌尿道或内脏： ③颅内出血：易危及生命 四、辅助检查(2)分钟 1.凝血时间延长： 2.部分凝血活酶时间延长：
重庆医科大学护理学院教案讲稿 重庆医科大学儿童医院教案讲稿 教学内容 辅助手段 时间分配 [小儿造血和血液特点] 一、造血特点（5）分钟 （一）胚胎期造血； 1.中胚叶造血期； 2.肝造血期； 3.骨髓造血期； （二）生后造血 1.骨髓造血； 2.髓外造血； 二、血液特点（5）分钟 1.红细胞数与血红蛋白量； 2.白细胞数与分类； 3.血小板数； 4.血红蛋白种类； 5.血容量； [出血性疾病的护理] 一、出血性疾病概述（2）分钟 1.血友病的定义; （1）分钟 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其特定为终身在轻微损伤后发生长时间的出 血。 2.血友病的分类; （2）分钟 血友病甲-Ⅷ缺乏 血友病乙-Ⅸ因子缺乏 血友病丙-Ⅺ因子缺乏 二、病因和发病机制；（5）分钟 1、血友病甲、乙为 X 连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病； 2、血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，两性均可发病； 3、多数有家族史，但约有 30%病例无肯定家族史； 4 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子的缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障 碍，导致出血倾向。 三、临床表现（5）分钟 ☆主要表现-终身有轻微损伤或小手术后长时间出血 倾向。 ☆血友病甲、乙多在 2 岁时发病，重型者新生儿期即发病。 ☆发病年龄越早，程度越重，预后越差； ☆出血部位： ①皮肤粘膜、皮下及肌肉、关节腔（以膝踝关节最常受累）； ②消化道、泌尿道或内脏； ③颅内出血：易危及生命 ④相关表现： 四、辅助检查（2）分钟 1.凝血时间延长； 2.部分凝血活酶时间延长； 多媒体 提问互动
重庆医科大学护理学院我案讲测 3.凝血活酶生成试验异常： 4.出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常： 5.免疫学方法测定因子VⅧ、Ⅸ的活性 治疗要点：(3 分钟 治疗关健：预防出血、止血和替代疗法 1.止血 1)尽快输入凝血因子 ))止血药应用. 1一脱氧-8精氨酸加压素缓慢静注： b、达拉唑和复方炔诺酮： 3)局部治疗：压迫止血和加压包扎： 2基因治疗 3预防出血 1)养成安静的生活习惯 2)尽量避免肌肉注射和手术：必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的凝血因子： 六、常见护理护理诊断/问题(5)分钟 1、潜在并发定一出血 2、组织完整性受损一于凝血因子缺乏所致出血有关 3、疼痛一与关节腔积血及皮下、肌肉血肿右关 躯体活动障碍一与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 5、自尊奈乱 与疾病终身性有关： 七、护理措施(10)分钟 1、防治出血 1预防出血 尽量避鱼外伤 合尽量避免肉注射深部组织字刺·必须，应选用小头、我针后延长按压时同 C、尽量避免手术：必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的凝血因子： 2)遵医嘱尽快输注凝血因子 3)局部止血 2、病情观察 减轻疼痛 4、预防致残 5、心理护理 6、健康数有 ①指导家长学会必要的防护措施，减少或避免出血，提供安全的生活环境：告知患儿老 师和学校卫生员其病情及应限制的活动 ②教家长及年长儿学会必要的应急措施 ③鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼和运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延 缓出血或使出血局限化。 ④对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律和筛查的重要性。基因携带者孕 应行产前基因分析检查， 如确定胎儿为血友病患者，可终止妊娠。 [蚕豆病] 、蚕豆病定义(2)分钟 又名胡豆黄。是红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G一6一PD)遗传性缺乏所引起的溶 血性疾病。 、因知发底机制.(3)分钟 初步研究发现，蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质，能使缺乏G6PD的红细胞内还
重庆医科大学护理学院教案讲稿 3.凝血活酶生成试验异常； 4.出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常； 5.免疫学方法测定因子Ⅷ、Ⅸ的活性； 五、治疗要点；（3）分钟 治疗关键：预防出血、止血和替代疗法 1.止血 1)尽快输入凝血因子 2)止血药应用： a、1-脱氧-8-精氨酸加压素缓慢静注； b、达拉唑和复方炔诺酮； 3）局部治疗；压迫止血和 加压包扎； 2.基因治疗 3.预防出血 1)养成安静的 生活习惯 2)尽量避免肌肉注射和手术；必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的 凝血因子； 六、常见护理护理诊断/问题（5）分钟 1、潜在并发症－出血 2、组织完整性受损－于凝血因子缺乏所致出血有关 3、疼痛－与关节腔积血及皮下、肌肉血肿有关； 4、躯体活动障碍－与关节腔积血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关； 5、自尊紊乱－与疾病终身性有关； 七、护理措施（10）分钟 1、防治出血 1)预防出血 A、尽量避免外伤； B、尽量避免肌肉注射深部组织穿刺。必须时，应选用小针头、拔针后延长按压时间； C、尽量避免手术；必须时应在术前、术中和术後补充所缺乏的凝血因子； 2)遵医嘱尽快输注凝血因子 3)局部止血 2、病情观察 3、减轻疼痛 4、预防致残 5、心理护理 6、健康教育 ①指导家长学会必要的 防护措施，减少或避免出血，提供安全的 生活环境；告知患儿老 师和学校卫生员其病情及应限制的活动； ②教家长及年长儿学会必要的应急措施 ③鼓励患儿规律、适度地进行体格锻炼和 运动，以增强关节周围肌肉的力量和强度，延 缓出血或使出血局限化。 ④对家长进行遗传咨询，使其了解本病的遗传规律 和 筛查的 重要性。基因携带者孕妇 应行产前基因 分析 检查，如确定胎儿为血友病患者，可终止妊娠。 [蚕豆病] 一、蚕豆病定义（2）分钟 又名胡豆黄。 是红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G－6－PD）遗传性缺乏所引起的溶 血性疾病。 二、病因和发病机制；（3）分钟 1、初步研究发现，蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质，能使缺乏 G6PD 的红细胞内还
露庆医科大学护理学院载案讲满 原型谷胱甘肽(G$)含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。 2、蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆密啶、异脲脒和多均有抑制G6PD 活性或减少缺多G6PD红细胞的G8H含量的作用。 新鲜蚕豆比干蚕豆更容易致病 ,研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有多的毒性钱 ,晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化， 毒性因而减低 4、正常红细胞内的酶活性随若时间的增长而逐渐减低，其半衰变时间(T12)为60天。但 是有缺陷的G6PD变异型的酶活性较低，如GdA-型的G6PD稳定性较差，其半衰变时间 只有13天。 、G6PD缺乏时，NADP+不能还原成NADPH,NADPH的生成减少又影响GSSG还原成 GSH。由于NA DPH :GSH的缺乏，红细胞难以抵御氧化剂药物、蚕豆 、感染等情况 产生过多过氧化物的有害作用。红细胞内的血红蛋白和基质蛋白发生变性、沉淀、凝集成 Heiz小体，附着于红细胞膜，损害膜的功能，结果，这些病态的红细胞在牌脏内被提前 破坏，发生溶血性贫血。 大多在进食新鲜蚕豆后1一2天内发生溶血，最短者只有2小时，长者可相隔 数天天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。 2、不同程度的贫血程度： 3、全身症状：发热、畏寒、头晕、头痛、厌食、恶心呕吐、腹痛，全身不适、疲倦乏 力等。严重者出现面色极度茶白，脉博微弱而快，血压下隆，神志识钝或师躁不安等全身 循环衰竭表现： 溶血表现：巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油，少尿或无尿等急性腎功能衰 竭的表现，严重者可发生溶血危象： 5、一般病例症状持续2~6天。严重者可因严重贫血、缺氧和电解质紊乱导致死亡： 四、辅助检查：(2)分钟 ,红细胞G-6-PD缺乏筛选试验 2、红细胞G-6PD活性测定 J、 变性珠蛋白小体生成试验： 五、治疗要点：(3)分钟 1、立即纠正贫血，抢救溶血危象：及时输血或输入浓缩红细胞： 2、改善血液循环，纠正水电解质斋乱，必要时给子低分子右旋糖酐 3、碱化尿液，保护肾功能： 4、抗感染治疗： 5、患者或有G-6PD缺乏者避免再进食蚕豆及其他氧化类药物： 六、常见护理护理诊断/间题(5)分钟 1、潜在溶血危象一与溶血有关： 、活动无时力一与贫血 再次溶血可能一与知识缺乏有关 4、食欲下降-与溶血有关： 七、护理措施：(10)分钟 ()严密观察生命体征，记录神志及药物效应。对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及 时报告医牛绘子外理 (②观察患儿贫血进展和速度 ①定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 ②严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡 至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱 做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 (3)给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道
重庆医科大学护理学院教案讲稿 原型谷胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓度增高。 2 、蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多均有抑制 G6PD 活性或减少缺乏 G6PD 红细胞的 GSH 含量的作用。 3、新鲜蚕豆比干蚕豆更容易致病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有多的毒性物 质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化，毒性因而减低 4、正常红细胞内的酶活性随着时间的增长而逐渐减低，其半衰变时间(T1/2)为 60 天。但 是有缺陷的 G6PD 变异型的酶活性较低，如 GdA-型的 G6PD 稳定性较差，其半衰变时间 只有 13 天。 5、G6PD 缺乏时，NADP+不能还原成 NADPH，NADPH 的生成减少又影响 GSSG 还原成 GSH。由于 NADPH 及 GSH 的缺乏，红细胞难以抵御氧化剂药物、蚕豆、感染等情况下 产生过多过氧化物的有害作用。红细胞内的血红蛋白和基质蛋白发生变性、沉淀、凝集成 Heinz 小体，附着于红细胞膜，损害膜的功能，结果，这些病态的红细胞在脾脏内被提前 破坏，发生溶血性贫血。 三、临床表现；（5）分钟 1、起病急，大多在进食新鮮蚕豆后 1～2 天內发生溶血，最短者只有 2 小时，长者可相隔 数天天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟內出現。 2、不同程度的贫血程度； 3、全身症状： 发热、畏寒、头晕、头痛、厌食、恶心呕吐、腹痛，全身不适、疲倦乏 力等。严重者出现面色极度苍白，脉搏微弱而快，血压下降，神志迟钝或烦躁不安等全身 循环衰竭表现； 4、溶血表现；巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油，少尿或无尿等急性腎功能衰 竭的表现，严重者可发生溶血危象； 5、一般病例症状持续 2～6 天。严重者可因严重贫血、缺氧和电解质紊乱导致死亡； 四、辅助检查；（2）分钟 1、红细胞 G-6-PD 缺乏筛选试验 2、红细胞 G-6-PD 活性测定； 3、变性珠蛋白小体生成试验； 五、治疗要点；（3）分钟 1、立即纠正贫血，抢救溶血危象：及时输血或输入浓缩红细胞； 2、改善血液循环，纠正水电解质紊乱，必要时给予低分子右旋糖酐； 3、碱化尿液，保护肾功能； 4、抗感染治疗； 5、患者或有 G-6-PD 缺乏者避免再进食蚕豆及其他氧化 类药物； 六、常见护理护理诊断/问题（5）分钟 1、潜在溶血危象－与溶血有关； 2、活动无耐力－与贫血有关； 3、再次溶血可能－与知识缺乏有关； 4、食欲下降-与溶血有关； 七、护理措施；（10）分钟 ⑴严密观察生命体征，记录神志及药物效应。对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及 时报告医生给予处理； ⑵观察患儿贫血进展和速度： ①定时测量血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 ②严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡 至正常，同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱 做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 ⑶给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道
重庆医科大学护理学院我案讲测 通畅并注意保暖。 )饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水 ⑤)处理溶血危象：输入G-6-PD正常的新鲜血或浓缩红细胞： 饮食和服药的护理 ①鼓励志儿进高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食。 ②口服铁剂的护理： 。1应在饭后服： ©服铁剂期间禁饮茶，不宜进食大量牛奶，以免影响铁剂的吸收 7做好心理护理，耐心细致地做好病情角 向家长介 绍到 豆病危害虽然严重，但现代医 学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。 (8)出院指导：患儿出院时向家属及小孩宣传，避免进食蚕豆和蚕豆制品，提醒家长要约束 患孩去种蚕豆的地方。 预防 爱可病的发牛右造估伤有密切的关系。家属中有人得过此病。应禁食蚕豆及其制 在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查 (3)凡过去得过蚕豆病的或己知有G-6-PD缺乏者应避免食查豆及其制品，忌服有氧化作 用的药物。 (4)提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。 小结1(3)分钟 思考题：(2)分钟 1为什磨血友病是男性发病？ 2血友病的治疗和健康教有要点是什麼？ 3.缺乏G-6-PD的孩子能吃解热镇痛药吗？为什麽？ 4孩子突然发生皮肤簧染，伴酱油色小便，应如何进行护理处理？
重庆医科大学护理学院教案讲稿 通畅并注意保暖。 ⑷饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物。鼓励患儿多饮水。 ⑸处理溶血危象：输入 G-6-PD 正常的新鲜血或浓缩红细胞； ⑹饮食和服药的护理： ①鼓励患儿进高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食。 ②口服铁剂的护理： ◎Ⅰ应在饭后服； ◎服铁剂期间禁饮茶，不宜进食大量牛奶，以免影响铁剂的吸收。 ⑺做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医 学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。 ⑻出院指导：患儿出院时向家属及小孩宣传，避免进食蚕豆和蚕豆制品，提醒家长要约束 患孩去种蚕豆的地方。 预防 （1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。 （2）在 G-6-PD 缺陷的高发地区，进行群体 G-6-PD 缺乏普查。 （3）凡过去得过蚕豆病的或已知有 G-6-PD 缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作 用的药物。 （4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。 [小结] （3）分钟 思考题：（2）分钟 1.为什麽血友病是男性发病？ 2.血友病的治疗和健康教育要点是什麽？ 3.缺乏 G-6-PD 的孩子能吃解热镇痛药吗？为什麽？ 4.孩子突然发生皮肤簧染，伴酱油色小便，应如何进行护理处理？