高雪病" Gaucher's disease 高雪病( Gaucher' s disease)是一种代谢酶缺 乏的遗传疾病,又名脑苷脂病( cerebroside lipidosis)或葡萄糖脑苷脂沉积病 ( glucocerbroside lipidesis,是脑脂质沉积病中最 常见的一种,患者缺乏β-葡萄糖脑苷脂酶(β- glucocerebrosidase),使葡萄糖脑苷脂不能分解 为葡萄糖和N-脂酰鞘氨醇,葡萄糖脑苷脂在脾、 肝、肺、骨髓及脑中大量沉积,引起组织疾病。 有3种表型,该病在来自欧洲东部的德系犹太人 中发病率高
高雪病（Gaucher's disease） 高雪病（Gaucher’s disease）是一种代谢酶缺 乏的遗传疾病，又名脑苷脂病(cerebroside lipidesis）或葡萄糖脑苷脂沉积病 (glucocerbroside lipidesis),是脑脂质沉积病中最 常见的一种,患者缺乏-葡萄糖脑苷脂酶（- glucocerebrosidase)，使葡萄糖脑苷脂不能分解 为葡萄糖和N-脂酰鞘氨醇，葡萄糖脑苷脂在脾、 肝、肺、骨髓及脑中大量沉积，引起组织疾病。 有3种表型，该病在来自欧洲东部的德系犹太人 中发病率高
Anchors disease 种与Tay- Sachs病相似的GM2神经节 苷脂积累病(但不影响犹太人),患者缺 乏两种形式的己糖胺酶(氨基己糖苷酶)。 较为少见,主要影响发育中的儿童,听力 失常,早盲、精神与运动障碍、洋娃娃胀 樱桃红斑点、心脏变大、进一步吞咽和呼 吸困难、胸肺感染,一般3岁前死亡。 Sandhoff病为常染色体隐性遗传疾病
Sandhoff’s Disease 一种与Tay-Sachs病相似的 GM2 神经节 苷脂积累病（但不影响犹太人） ，患者缺 乏两种形式的己糖胺酶（氨基己糖苷酶）。 较为少见，主要影响发育中的儿童，听力 失常，早盲、精神与运动障碍、洋娃娃脸、 樱桃红斑点、心脏变大、进一步吞咽和呼 吸困难、胸肺感染，一般3岁前死亡。 Sandhoff氏病为常染色体隐性遗传疾病
坐邪糖酯, Galactolipids > One or two galactose residue are connected by a glycosidic linkage to C-3 of a 1, 2-diacylglycerol (1, 2 DAG Thylakoid internal membrane(类囊体内膜) lipid; They make up 70-80%o of the total membrane lipids of a vascular plant, most abundant membrane lipid in the biosphere. > Phosphate is missing 酸脑音)脂脑脂, Sulfolipids A sulfonated glucose residue is joined to a 1, 2-DAG: Sulfonate bears a negative charge (similar role of phosphate group in phospholipids)
半乳糖酯，Galactolipids ➢One or two galactose residue are connected by a glycosidic linkage to C-3 of a 1, 2-diacylglycerol (1, 2- DAG) ; ➢Thylakoid internal membrane (类囊体内膜) lipid; ➢They make up 70-80% of the total membrane lipids of a vascular plant, most abundant membrane lipid in the biosphere. ➢Phosphate is missing ! ➢ A sulfonated glucose residue is joined to a 1,2-DAG; ➢ Sulfonate bears a negative charge (similar role of phosphate group in phospholipids). 硫酸（脑苷）脂、脑硫脂，Sulfolipids
Chloroplasts contain galctolipids and sulfolipids CH。O 入⌒ CHOH Monogalactosyldiacylglycerol OH H (MGDG) H H CHIOH OH H CH0-c Digalactosyldiacylglyoerol OH H (DGDG) 4Q八八八V八人“m0叫 O=S-CH3 FIGURE 10-10 Three glycolipids of chloroplast membranes. In monogalactosyldiacylgly GDGs), almost all the acyl groups are derived CH-O from linoleic acid (18: 2(A9. 2))and the head OH H HCH groups are uncharged. In the sulfolipid 6-sulfo- 6-Sulfo-6-deoxy-a-D-glucopyranosyldiacylglycerol 6deooxy-a-D-glucopyranosyldiacylglycerol, the (a sulfolipid) sulfonate carries a fixed negative charge
Chloroplasts contain galctolipids and sulfolipids
类固喱 (Steroids) 胆固醇 Cholesterol
类固醇 （Steroids） 胆固醇 Cholesterol