二、脂肪酸的氧化 (一)脂肪酸的活化 (二)脂肪酸转入线粒体 (三)B一氧化 (四)脂肪酸氧化是高度的放能过程
二、脂肪酸的氧化 （一）脂肪酸的活化 （二）脂肪酸转入线粒体 （三）β一氧化 （四）脂肪酸氧化是高度的放能过程
(一)脂肪酸的活化 ·与其它分子一样，如果要参加反应，首先分子本身要具有一 定的能量，使分子达到具有反应能力的能量过程，称分子的 活化。 ·脂肪酸在脂肪硫激酶（脂酰CoA合成酶）的催化下与辅酶A反 应，生成脂酰CoA。这个过程要消耗1个ATP。 RCOOH+ATP+CoA-SH-RCOSCoA+AMP+Ppi 这个反应分为两步进行： 1、RCOOH+ATP+E→ E-脂酰一AMP+PPi 2、E-脂酰一AMP+CoA-SH一RCOSCoA十AMP
（一）脂肪酸的活化 • 与其它分子一样，如果要参加反应，首先分子本身要具有一 定的能量，使分子达到具有反应能力的能量过程，称分子的 活化。 • 脂肪酸在脂肪硫激酶（脂酰CoA合成酶）的催化下与辅酶A反 应，生成脂酰CoA。这个过程要消耗1个ATP。 RCOOH＋ ATP＋CoA-SH RCOSCoA＋AMP＋Ppi
(二)脂肪酸转入线粒体 ·活化后的脂酰CoA是在线粒体外需要一个特殊的转 运机制才能进入线粒体内膜。在膜内外都含有肉 毒碱，脂酰CoA和肉毒碱结合，通过特殊通道进入 膜内然后再与肉毒碱分离。催化这一反应的酶是： 肉毒碱：脂酰CoA转移酶
（二）脂肪酸转入线粒体 • 活化后的脂酰CoA是在线粒体外需要一个特殊的转 运机制才能进入线粒体内膜。在膜内外都含有肉 毒碱，脂酰CoA和肉毒碱结合，通过特殊通道进入 膜内然后再与肉毒碱分离。催化这一反应的酶是： 肉毒碱：脂酰CoA转移酶
·目前所发现这种酶至少有3种： ·1、肉毒碱：脂酰转移酶，转移催化短链脂肪酸。 ·2、肉毒碱：脂酰转移酶I,主要催化中等长度脂 肪酸 ·3、肉毒碱：脂酰转移酶Ⅲ，专一催化逆向反应。 在线粒体内膜上有载体蛋白专一转运酰基肉毒碱 的穿膜作用
• 目前所发现这种酶至少有3种： • 1、肉毒碱：脂酰转移酶，转移催化短链脂肪酸。 • 2、肉毒碱：脂酰转移酶Ⅰ，主要催化中等长度脂 肪酸 • 3、肉毒碱：脂酰转移酶Ⅱ，专一催化逆向反应。 在线粒体内膜上有载体蛋白专一转运酰基肉毒碱 的穿膜作用
形成脂酰肉碱 0 CH3 H 0 CH H 0 R-C-S-CoA HgC-N*-CH2-C-CH2-C =HS-CoA+HC-N*-CH2一C一CH2-C CH OH 0 CHa 0 0 C-0 R 脂酰-CoA 肉碱 辅酶A 脂酰肉碱 (carnitine) (acylcarnitine）
形成脂酰肉碱