髓细胞系统恶性增生性疾病 1骨髓增生性疾病MPD 慢性粒细胞性白血病(CML) 真红 原发性血小板增多症 原纤 2骨髓增生异常综合征(MDS) RA,RAS,RAEB, RAEBT 3. MPD/ MDS 4.急性髓细胞白血病M1~7,其他
髓细胞系统恶性增生性疾病 1.骨髓增生性疾病MPD 慢性粒细胞性白血病(CML) 真红 原发性血小板增多症 原纤 2.骨髓增生异常综合征(MDS) RA,RAS,RAEB,RAEBT 3. MPD/MDS 4. 急性髓细胞白血病 M1~7,其他
淋巴系统增生性疾病 ,免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL) 病毒病毒相关AIL,EBV引起的传单MCV,HIV,HTL-1, SARS,HHV8等 °移植后淋巴增生性疾病(PTLD) °药物免疫抑制剂,有的与EBV有关,有的不明 自身免疫性疾病类风关,干燥综合征发生淋巴增生、恶性变 的危险性较正常人群高40倍正常人高,可达40倍
淋巴系统增生性疾病 一 .免疫性或反应性淋巴增生性疾病-非典型淋巴增生(AIL) • 病毒 病毒相关AIL,EBV 引起的传单,MCV,HIV,HTL-1, SARS,HHV8等 •移植后淋巴增生性疾病(PTLD) •药物 免疫抑制剂,有的与EBV 有关, 有的不明 •自身免疫性疾病 类风关,干燥综合征,发生淋巴增生、恶性变 的危险性较正常人群高40倍正常人高,可达40倍
遗传性免疫缺陷 原因不明的不典型淋巴增生 Castleman病病毒(HHV8)引起,有浆细胞增生 高球蛋白血症,IC病的表现(血管、肾脏等)
•遗传性免疫缺陷 •原因不明的不典型淋巴增生 * Castleman 病 病毒（HHV8)引起,有浆细胞增生 , 高球蛋白血症, IC 病的表现(血管、肾脏等）
组织细胞性坏死性淋巴结炎 °坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎 Kikuchi(菊池) 病,1970年报道多见于东方人(日本、中国) ●发生在青壮年,女稍多于男 ●发热,颈部淋巴结肿大,可有痛,白细胞增高或减少 ,外周血中有异形淋巴细胞。淋巴结活检,淋巴结中 可见组织细胞增多,CD8+T细胞,有坏死灶 °抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热
组织细胞性坏死性淋巴结炎 •坏死性淋巴结炎,病毒性淋巴结炎.Kikuchi (菊池) 病,1970年报道.多见于东方人(日本、中国） •发生在青壮年，女稍多于男 •发热，颈部淋巴结肿大，可有痛，白细胞增高或减少 ，外周血中有异形淋巴细胞。 淋巴结活检，淋巴结中 可见组织细胞增多， CD8+T 细胞，有坏死灶 •抗生素治疗无效。病程数周至数月。激素可退热
基因突变FAS突变引起的自身免疫 淋巴增生综合征(ALPS) 21967年初次报导,又名 Canale-Smith综合征 兴常染色体显性遗传,外显率不一大多发生在儿童成人也 可发病 兴肝、脾、淋巴结肿大,血液中淋巴细胞增多,生存期延 长 站自身免疫性溶贫,血小板减低少粒细胞减少 淋巴细胞上FAS基因突变,凋亡受阻。可演变为淋巴瘤
•基因突变-FAS突变引起的自身免疫 淋巴增生综合征(ALPS) *1967年初次报导,又名Canale-Smith综合征 *常染色体显性遗传,外显率不一.大多发生在儿童,成人也 可发病 *肝、脾、淋巴结肿大，血液中淋巴细胞增多，生存期延 长 *自身免疫性溶贫,血小板减低少,粒细胞减少 *淋巴细胞上FAS基因突变，凋亡受阻。可演变为淋巴瘤