时血浆皮质醇水平仅作参考，不能作为糖皮质激素调整的依据。服用 地塞米松者，血和尿皮质醇水平均不能反应实际激素水平，不能作为 剂量调整依据。 7糖皮质激素替代者应常规补钙，处于生长发育期的婴幼儿及青 少年还应补充锌剂，并保持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利骨骼 生长。 8糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、情绪波动等应 激状态时，糖皮质激素用量需要增加，以预防肾上腺皮质危象。 9.重型及所有女性患者均应终身替代治疗.雄性化症状男性（单纯 男性化型至成年期，已有足够身高，可停止治疗但应密切观察ACTH 水平、肾上腺形态及生精能力，若ACTH持续升高、肾上腺增生加 重以及不育等，应恢复治疗 (三)肾上腺皮质危象。 原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，原本就不能 产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增勸加皮质醇的分泌，可出 现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热、胃肠紊乱、循环虚脱 神志淡漠、萎靡或躁动不安、谵妄甚至昏迷，称为肾上腺皮质危象 诊治稍失时机将耽误病人生命。 【治疗原则】 1.肾上腺皮质危象时应积极抢救。当疑及本症不需等待化验结 果，应即刻治疗同时留取血标本检测血皮质醇及ACTH。 2静脉滴注糖皮质激素
26 时血浆皮质醇水平仅作参考，不能作为糖皮质激素调整的依据。服用 地塞米松者，血和尿皮质醇水平均不能反应实际激素水平，不能作为 剂量调整依据。 7.糖皮质激素替代者应常规补钙，处于生长发育期的婴幼儿及青 少年还应补充锌剂，并保持适当体育锻炼，特别是纵向运动以利骨骼 生长。 8.糖皮质激素替代期间，遇有发热、感染、手术、情绪波动等应 激状态时，糖皮质激素用量需要增加，以预防肾上腺皮质危象。 9.重型及所有女性患者均应终身替代治疗。雄性化症状男性(单纯 男性化型)至成年期，已有足够身高，可停止治疗，但应密切观察ACTH 水平、肾上腺形态及生精能力，若 ACTH 持续升高、肾上腺增生加 重以及不育等，应恢复治疗。 （三）肾上腺皮质危象。 原发性或继发性急性或慢性肾上腺皮质功能减退时，原本就不能 产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，可出 现肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热、胃肠紊乱、循环虚脱、 神志淡漠、萎靡或躁动不安、谵妄甚至昏迷，称为肾上腺皮质危象， 诊治稍失时机将耽误病人生命。 【治疗原则】 1.肾上腺皮质危象时应积极抢救。当疑及本症不需等待化验结 果，应即刻治疗同时留取血标本检测血皮质醇及 ACTH。 2.静脉滴注糖皮质激素
3.纠正脱水和电解质紊乱 4.预防和治疗低血糖。 5.处理诱因：积极治疗存在的某种应激状态如感染及其他诱因 等。 6.病情危险期应加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比 妥类药物特别敏感，在糖皮质激素治疗开始前，应禁用这类药物。 7预防：不可擅自停用或减用糖皮质激素，应及时适当加量。 【糖皮质激素的应用】 1.糖皮质激素剂量视病情轻重和治疗反应而定。如有意识障碍和 休克，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100g, 使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时 加入补液中静脉滴注100mg,最初24小时总量约400mg,第2~ 3天可减至300mg分次静脉滴注。如病情好转，继续减至每日 200mg,继而100mg。呕吐停止可进食者，可改为口服。当口服剂 量减至每日50~60mg以下时，应加用9a-氟氢可的松： 2补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松 后，收缩压不能回升至100mmHg(13.3kPa),或有低血钠症，则 可同时肌内注射D0CA1~3mg,每日1~2次，也可在病情好转拼 能进食时改服9c-氟氢考的松0.05~0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮 质功能减退或双肾上腺全切除后病人需长期服维持量。 3.防止应激性溃疡，给予胃黏膜保护剂和质子泵抑制剂，应用盐 皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等猪钠、猪水药物过
27 3.纠正脱水和电解质紊乱。 4.预防和治疗低血糖。 5.处理诱因：积极治疗存在的某种应激状态如感染及其他诱因 等。 6.病情危险期应加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比 妥类药物特别敏感，在糖皮质激素治疗开始前，应禁用这类药物。 7.预防：不可擅自停用或减用糖皮质激素，应及时适当加量。 【糖皮质激素的应用】 1.糖皮质激素剂量视病情轻重和治疗反应而定。如有意识障碍和 休克，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松 100mg， 使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每 6 小时 加入补液中静脉滴注 100mg，最初 24 小时总量约 400mg，第 2～ 3 天可减至 300mg 分次静脉滴注。如病情好转，继续减至每日 200mg，继而 100mg。呕吐停止可进食者，可改为口服。当口服剂 量减至每日 50～60mg 以下时，应加用 9α-氟氢可的松。 2.补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松 后，收缩压不能回升至 100 mm Hg (13.3kPa )，或有低血钠症，则 可同时肌内注射 DOCA 1～3mg，每日 1～2 次，也可在病情好转并 能进食时改服 9α-氟氢考的松 0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮 质功能减退或双肾上腺全切除后病人需长期服维持量。 3.防止应激性溃疡，给予胃黏膜保护剂和质子泵抑制剂，应用盐 皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过
量的副作用。 （四)Graves眼病。 Graves眼病是一种常见的与甲状腺相关的器官特异性自身免疫 病。其可发生于不同的甲状腺功能状态：甲状腺功能亢进（甲亢人 甲状腺功能减退（甲减）及甲状腺功能正常者。主要表现为眼脸挛缩、 眼球突出、球结膜水肿、眶周水肿以及眼球活动障碍，严重者可出现 角膜暴露、复视，以及可致失明的压迫性视神经病变。 【治疗原则】 l.轻度Graves眼病治疗：根据欧洲Graves眼病专家组 (EUGOGO)严重程度评估为轻度者以控制甲亢或甲减为主，同时 予以局部治疗，并戒烟或避免被动吸烟，注意用眼卫生，其使用糖皮 质激素的风险大于疗效，可观察病情发展，如进行性加重可考虑糖皮 质激素治疗。 2.中重度Graves眼病治疗：中重度患者如处于活动期者（活动 性评分≥3分)经典治疗方案以静脉或口服糖皮质激素治疗为主，亦可 联合眶部放疗。处于非活动期（活动性评分<3/7）如病情长期稳定可 行康复手术。 3.威胁视力的Graves眼病治疗：多因甲状腺疾病相关视神经病 和（或）角膜损伤所致，需立即治疗。糖皮质激素治疗与眶内减压手 术是治疗甲状腺疾病相关视神经病的有效方法，但若糖皮质激素治疗 1~2周后仍未显效或出现明显副作用，应及时行眶内减压手术
28 量的副作用。 （四）Graves 眼病。 Graves 眼病是一种常见的与甲状腺相关的器官特异性自身免疫 病。其可发生于不同的甲状腺功能状态：甲状腺功能亢进（甲亢）、 甲状腺功能减退（甲减）及甲状腺功能正常者。主要表现为眼睑挛缩、 眼球突出、球结膜水肿、眶周水肿以及眼球活动障碍，严重者可出现 角膜暴露、复视，以及可致失明的压迫性视神经病变。 【治疗原则】 1.轻度 Graves 眼病治疗：根据欧洲 Graves 眼病专家组 （EUGOGO）严重程度评估为轻度者以控制甲亢或甲减为主，同时 予以局部治疗，并戒烟或避免被动吸烟，注意用眼卫生，其使用糖皮 质激素的风险大于疗效,可观察病情发展，如进行性加重可考虑糖皮 质激素治疗。 2.中重度 Graves 眼病治疗：中重度患者如处于活动期者（活动 性评分≥3 分)经典治疗方案以静脉或口服糖皮质激素治疗为主，亦可 联合眶部放疗。处于非活动期(活动性评分＜3/7)如病情长期稳定可 行康复手术。 3.威胁视力的 Graves 眼病治疗：多因甲状腺疾病相关视神经病 和（或）角膜损伤所致，需立即治疗。糖皮质激素治疗与眶内减压手 术是治疗甲状腺疾病相关视神经病的有效方法，但若糖皮质激素治疗 1～2 周后仍未显效或出现明显副作用，应及时行眶内减压手术
【糖皮质激素的应用】 1.口服给药：可选泼尼松（龙）或相当剂量的甲泼尼龙，剂量以泼 尼松为例起始剂量80~100mg/d48小时即可改善剂量维持2~ 8周后逐渐减量，糖皮质激素治疗一般需维持3个月，此时加用环孢 素。若处于活动期的Graves眼病患者需13治疗，应预防性应用糖 皮质激素，即：131治疗后1~3天予以泼泥松0.3~0.5mgkg1d1 口服，逐渐减量，2个月后停药。 2.静脉给药静脉给药方法有多种常用方法有甲泼尼龙500mg, 48小时可重复。重症患者可予以甲泼尼龙500~1000mg静脉滴注 冲击治疗，隔日1次，连用3次。但甲泼尼龙河因剂量累积而引起严 重中毒性肝损伤甚或死亡，发生率为0.8%，累积剂量小于8g相对 较安全。 3球后注射：不作为常规推荐。 4.高血压、糖尿病虽非Graves眼病糖皮质激素治疗禁忌证，但 应定期监测，及时调整治疗方案 （五)糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用。 1.小剂量地塞米松抑制试验(LDDST):包括标准48小时小剂 量地塞米松抑制试验和过夜地噻米松抑制试验。标准48小时地塞米松 抑制试验方法是每6小时口服地塞米松0.5mg,连续2天，检测第一次 给予地塞米松48小时后血皮质醇水平.过夜地塞米松抑制试验的方法 是午夜23：00一次性口服地塞米松0.5~2mg(常用的是1mg),第2 天晨8：00或9：00检测血皮质醇水平.国内地塞米松单剂量为0.75mg
29 【糖皮质激素的应用】 1.口服给药：可选泼尼松(龙)或相当剂量的甲泼尼龙，剂量以泼 尼松为例：起始剂量 80～100mg/d，48 小时即可改善，剂量维持 2～ 8 周后逐渐减量，糖皮质激素治疗一般需维持 3 个月，此时加用环孢 素。若处于活动期的 Graves 眼病患者需 131I 治疗，应预防性应用糖 皮质激素，即：131I 治疗后 1～3 天予以泼尼松 0.3～0.5 mg·kg-1·d-1 口服 ，逐渐减量，2 个月后停药。 2.静脉给药：静脉给药方法有多种，常用方法有甲泼尼龙 500mg， 48 小时可重复。重症患者可予以甲泼尼龙 500～1000mg 静脉滴注 冲击治疗，隔日 1 次，连用 3 次。但甲泼尼龙可因剂量累积而引起严 重中毒性肝损伤甚或死亡，发生率为 0.8%，累积剂量小于 8g 相对 较安全。 3.球后注射：不作为常规推荐。 4.高血压、糖尿病虽非 Graves 眼病糖皮质激素治疗禁忌证，但 应定期监测，及时调整治疗方案。 （五）糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用。 1.小剂量地塞米松抑制试验（LDDST）：包括标准48小时小剂 量地塞米松抑制试验和过夜地塞米松抑制试验。标准48小时地塞米松 抑制试验方法是每6小时口服地塞米松0.5mg，连续2天，检测第一次 给予地塞米松48小时后血皮质醇水平。过夜地塞米松抑制试验的方法 是午夜23:00一次性口服地塞米松0.5～2mg（常用的是1mg），第2 天晨8:00或9:00检测血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg
实际操作中在过液法中可以给予1.125mg(1片半)，经典法中可以 给予0.75mg每8小时一次，连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮 质醇水平抑制到138nmol/L(5μg/dl)可基本排除库欣综合征，若 此l临界点降至50nmol/(1.8μg/dl可显著提高试验敏感性达98%， 尤在中度皮质醇增多症者，偶有正常人也未抑制倒到该水平。过夜1mg 地塞米松抑制试验因其操作简便及低成本多用于门诊病人。经典的2 天法可作为一线筛查试验。地塞米松抑制试验可因以下情况出现假阳 性结果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收减少或肝酶代谢加快（多见 于服用肝酶诱导剂如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、氨鲁米特、利 福平)和（或）血浆中皮质醇结合球蛋白(CBG)浓度增加（怀孕或 口服雌激素时)。在中度或严重抑郁患者，也可能出现假阳性结果。 2.大剂量地塞米松抑制试验(HDDST):HDDST是鉴别库欣 病与肾上腺腺瘤最经典的方法，标准HDDST的方法是48小时内每6 小时口服地塞米松2mg,连续2天，国内地塞米松单剂量为0.75mg 实际操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片，每6小时一次（每日总 剂量为8.25mg),连续两天。观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程 度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平，抑制率达到50% 以上考虑库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不 能达50%以上抑制，抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣病。但约 10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下
30 实际操作中在过夜法中可以给予1.125mg（1片半），经典法中可以 给予0.75mg 每8小时一次，连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮 质醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除库欣综合征，若 此临界点降至50nmol/L（1.8μg/dl ）可显著提高试验敏感性达98%， 尤在中度皮质醇增多症者，偶有正常人也未抑制到该水平。过夜1mg 地塞米松抑制试验因其操作简便及低成本多用于门诊病人。经典的2 天法可作为一线筛查试验。地塞米松抑制试验可因以下情况出现假阳 性结果：漏服用地塞米松、地塞米松吸收减少或肝酶代谢加快（多见 于服用肝酶诱导剂如苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、氨鲁米特、利 福平）和（或）血浆中皮质醇结合球蛋白（CBG）浓度增加（怀孕或 口服雌激素时）。在中度或严重抑郁患者，也可能出现假阳性结果。 2.大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）：HDDST是鉴别库欣 病与肾上腺腺瘤最经典的方法，标准HDDST的方法是48小时内每6 小时口服地塞米松2mg，连续2天，国内地塞米松单剂量为0.75mg， 实际操作中可以给予2片半-3片-2片半-3片，每6小时一次（每日总 剂量为8.25mg），连续两天。观察服用地塞米松后的皮质醇抑制程 度。可采用24小时尿皮质醇含量或血皮质醇水平，抑制率达到50% 以上考虑库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不 能达50%以上抑制，抑制率未达到50%者不能除外垂体库欣病。但约 10%的异位ACTH综合征也可被抑制到50%以下