神经-肌肉接头疾病 神经病学教研室
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神经-肌接头疾病-概述 ➢神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一 组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 ➢神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜 、突触后膜和突触间隙。 ➢运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维 范围
突触前膜神经末梢 Lambert- Eaton综合征 抗体) :22:9一 肉毒毒素 突触间隙 ACh.ts, 重症肌无力 (抗体) ACh受体 突触后膜
神经-肌接头病分类 ➢突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 ➢突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生
重症 是ACh 小体参与 的一利 疾病
是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 重症肌无力-概念
重症肌无力病因与发病机制 患者HA基因型(B3、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体,在补体的参与下和AChR发生免 疫应答,破坏大量AChR,使突触后膜传递障碍。 ≯胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质 个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致 AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体 许多患者合并有其他自身免疫病,如甲亢、甲状腺炎 SLE、风湿性关节炎和天疱疮等
➢ 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1 )频率较高。 ➢ 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免 疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 ➢ 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质 个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 ➢ 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎 、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。 重症肌无力-病因与发病机制