重庆医科大学儿科学院教案(示教课)题目：漏斗胸、胸腹裂孔疝专业：临床医学(儿科专业方向)年级2003级授课教师：刘俊宏助教
1 漏斗胸、胸腹裂孔疝 教
小儿外科教研室重庆医科大学儿科学院教案2006年6月6日授课教师：刘俊宏助教授课题目：先天性胸腹裂孔疝本课目的：了解先天性隔疝的形成，掌握膈疝的临床表现及诊断重点：病理改变，临床表现，诊断，外科处理原则难点：病理改变授课方式：床旁示教教学程序第一节课漏斗胸、胸腹裂孔疝、概述三、病因三、病理改变重点四、临床表现及检查重点五、诊断及鉴别诊断六、治疗2
2 重庆医科大学儿科学院教案 2006 年 6 月 6 日 授课教师： 教 授课题目：先天性胸腹裂孔疝 本课目的： 了解先天性膈疝的形成，掌握膈疝的临床表现及诊断 重点： 病理改变，临床表现，诊断，外科处理原则 难点：病理改变 授课方式：床旁示教 教学程序 第一节课 漏斗胸、胸腹裂孔疝 一、概述 二、病因 三、病理改变 四、临床表现及检查 重点 五、诊断及鉴别诊断 重点 六、治疗
讲稿内容 先天性后外侧膈疝 (Bochdalek's Foramen Hernia) 概述 1.定义：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处而部分进入胸腔所引 起的疾病。 2.分类 按解剖部位分：食道裂孔疝 食道旁疝 胸骨旁疝 胸腹裂孔疝：对小儿生理功能扰乱最为严重，临床较常见 二. 胸腹裂孔疝的形成 1.横膈的发有 2.中肠的发育 三. 病理特点 1.横膈缺陷一一胸腹裂孔。 疝入物可以是胃、脾、盲肠、结肠、小肠以及肝左叶：多见于左侧，左右 侧之比为4：1。 2.肺发有不良 一—最重要的病理特点，也是危及该病病儿生存的根本因素 3.肺受压 4.血流动力学改变 一右向左分流 5.消化道畸形及功能障碍 ①肠旋转不良，约25%
3 讲 稿 内 容 先天性后外侧膈疝 （Bochdalek’s Foramen Hernia） 一． 概述 1．定义：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处而部分进入胸腔所引 起的疾病。 2．分类 按解剖部位分：食道裂孔疝 食道旁疝 胸骨旁疝 胸腹裂孔疝：对小儿生理功能扰乱最为严重，临床较常见 二． 胸腹裂孔疝的形成 1． 横膈的发育 2． 中肠的发育 三． 病理特点 1． 横膈缺陷——胸腹裂孔。 疝入物可以是胃、脾、盲肠、结肠、小肠以及肝左叶；多见于左侧，左右 侧之比为 4：1。 2． 肺发育不良——最重要的病理特点，也是危及该病病儿生存的根本因素， 3． 肺受压 4． 血流动力学改变——右向左分流 5． 消化道畸形及功能障碍 ① 肠旋转不良，约 25%
②肠闭锁、肠狭窄。 ③嵌顿疝 四. 临床表现 分型：轻型：多在婴幼儿或儿童期发现 重型：50%的手术及生存的希望。 危重型：绝大多数在新生儿期死亡。 1.呼吸系统症状：气急、呼吸困难，危重型呼吸极度困难，全身发绀，很 快死亡。轻型在婴幼儿为反复上呼吸道感染或肺炎。 2.消化道症状：通常为轻型：消化不良，间歇性呕吐，合并肠旋转不良则 为十二指肠梗阻，若肠管嵌顿会出现腹痛，血便，肠梗阻症状。 3.生长发育迟缓： 4.体征：胸部叩浊或有肠鸣音，腹部瘪塌或舟状腹。 五。诊断 1.根据临床表现：出生第一声哭叫即出现呼吸困难及发绀，除外先 心病后，应考虑本病。 2.体征一一胸部肠鸣音 3.X线检查：钡餐是确诊该病的首选检查。 CT、MRI、ECHo等。 4.鉴别诊断：脓胸、肺脓疡、肺大泡等。最 难于鉴别的是先天性膈膨升症。 六大.治疗 1.处理原则 (1)新生儿期： ①“三管准备”a.胃管b.气管插管c.脐动脉插管：②体位： ③双线检查：④机械通气： ⑤手术Pa02>10.7Kpa,PaCo2<6.7Kpa,Sa0>85%. (2)婴幼儿期：一旦确诊应尽早手术。 2.手术方法与途径 (1)左侧经腹右侧经胸 (2)方法：腹腔脏器复位，膈肌修补，纠正并发畸形。 3.术后处理： ①保暖 ￥
4 ② 肠闭锁、肠狭窄。 ③ 嵌顿疝 四． 临床表现 分型：轻型：多在婴幼儿或儿童期发现 。 重型：50%的手术及生存的希望。 危重型：绝大多数在新生儿期死亡。 1． 呼吸系统症状：气急、呼吸困难，危重型呼吸极度困难，全身发绀，很 快死亡。轻型在婴幼儿为反复上呼吸道感染或肺炎。 2． 消化道症状：通常为轻型：消化不良，间歇性呕吐，合并肠旋转不良则 为十二指肠梗阻，若肠管嵌顿会出现腹痛，血便，肠梗阻症状。 3．生长发育迟缓： 4．体征：胸部叩浊或有肠鸣音，腹部瘪塌或舟状腹。 五． 诊断 1．根据临床表现：出生第一声哭叫即出现呼吸困难及发绀，除外先 心病后，应考虑本病。 2．体征——胸部肠鸣音 3．X 线检查：钡餐是确诊该病的首选检查。 CT、MRI、ECHo 等。 4．鉴别诊断：脓胸、肺脓疡、肺大泡等。最 难于鉴别的是先天性膈膨升症。 六． 治疗 1．处理原则 （1） 新生儿期： ①“三管准备”a.胃管 b.气管插管 c.脐动脉插管；②体位； ③X 线检查；④机械通气 ； ⑤手术 PaO2＞10.7Kpa, PaCo2＜6.7Kpa,SaO2＞85%。 （2） 婴幼儿期：一旦确诊应尽早手术。 2．手术方法与途径 （1） 左侧经腹右侧经胸 （2） 方法：腹腔脏器复位，膈肌修补，纠正并发畸形。 3．术后处理： ①保暖
②辅助呼吸③改善肺血循环④ECMO（CPB）术后支持技术。4.宫内手术5.肺移植术
5 ②辅助呼吸 ③改善肺血循环 ④ECMO（CPB）术后支持技术。 4．宫内手术 5．肺移植术