重庆医科大学：《超声诊断学》课程教学资源（授课教案）先天性心脏病超声诊断（2/2）.doc

二、三尖瓣下移畸形 10 min 三、三尖瓣闭锁 8 min 四、永存动脉干 10 min 五、小结 2 min 先天性心脏病的超声诊断(2) 非紫绀型先天性心脏病非紫绀型先心病包括：心内左向右分流性疾病如常见的心内间隔缺损，无分流性疾病如先天性肺动脉瓣狭窄。、房室间隔缺损(atrio-ventricuar cana defect),AVCD也称为心内膜垫缺损或房室通道缺损。病理解剖分类部分型（原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前瓣和/或三尖瓣隔瓣裂〉中间型（介于部分型和完全型之间，合并有小室缺），完全型（原发孔房缺与流入道室缺融合为个缺损，左右房室融合成共同房室)。部分型房室间陌缺损 11 维超声心动图可见房间隔下部回声中断，二尖瓣前瓣或三尖瓣隔瓣断裂，左室流出道狭窄，右心容量负荷加重。 (2)多普勒超声心动图彩色多普勒显示血流从左房通过房缺至右房，伴二尖瓣裂者可见收缩期有蓝色血流束经裂隙进入左房。 2完全型房室间隔缺损 (1)二维超声心动图可见房间隔下部、室间隔上部回声中断，十字交叉结构消失共同房室瓣形成，全心扩大，肺动脉扩张及高压。 (2)多普勒超声心动图因心脏十字交叉部位及左右房室瓣的多处分流及瓣膜反不全程度，除外其它合父通的，确定房整萄的发有情况，评价房型形。病理概述主动脉实按开口关系分为左冠状窦、右冠状窦和无冠窦（后窦）。胚胎期主动脉窦部发有不良，窦壁薄弱部分受到高压血流冲击逐渐向外凸出。小儿患者半数以上伴有其他先天性心脏病，最常见为室间隔缺损，其次为主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管末闭及房间隔缺损等。超声心动图表现： 1.二维超声心动图表现 (1)主动脉窦异常扩张呈半球状凸入邻近腔室。流信号，破裂后分流彩束穿过窦壁裂口处到达浩流为双期连续性、肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis,PS)单纯肺动脉瓣狭窄是比较常见的先天性心脏畸形。病理解剖分类包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化. 超声图像特征二维超声心动图 1)肺动脉瓣叶可有不同程度的增厚，回声增强，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状凸向肺动脉内，动作后形 “2右室有不同程度肥厚是敏感的指标常累及左肺动脉

二、三尖瓣下移畸形 10 min 三、三尖瓣闭锁 8 min 四、永存动脉干 10 min 五、小结 2 min 先天性心脏病的超声诊断（2）非紫绀型先天性心脏病非紫绀型先心病包括：心内左向右分流性疾病如常见的心内间隔缺损，无分流性疾病如先天性肺动脉瓣狭窄。一、房室间隔缺损(atrio-ventricular canal defect) , AVCD 也称为心内膜垫缺损或房室通道缺损。病理解剖分类部分型（原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前瓣和/或三尖瓣隔瓣裂），中间型（介于部分型和完全型之间，合并有小室缺），完全型（原发孔房缺与流入道室缺融合为一个缺损，左右房室瓣融合成共同房室瓣）。超声图像特征 1.部分型房室间隔缺损（1）二维超声心动图可见房间隔下部回声中断，二尖瓣前瓣或三尖瓣隔瓣断裂，左室流出道狭窄，右心容量负荷加重。（2）多普勒超声心动图彩色多普勒显示血流从左房通过房缺至右房，伴二尖瓣裂者可见收缩期有蓝色血流束经裂隙进入左房。 2.完全型房室间隔缺损（1）二维超声心动图可见房间隔下部、室间隔上部回声中断，十字交叉结构消失，共同房室瓣形成，全心扩大，肺动脉扩张及高压。（2）多普勒超声心动图因心脏十字交叉部位及左右房室瓣的多处分流及瓣膜反流，彩色多普勒显示该处血流明显紊乱。临床意义超声心动图可明确房室交通的范围，确定房室瓣的发育情况，评价房室瓣关闭不全程度，除外其它合并畸形。二、主动脉窦瘤破裂（病理概述主动脉窦按开口关系分为左冠状窦、右冠状窦和无冠窦（后窦）。胚胎期主动脉窦部发育不良，窦壁薄弱部分受到高压血流冲击逐渐向外凸出。小儿患者半数以上伴有其他先天性心脏病，最常见为室间隔缺损，其次为主动脉瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、动脉导管末闭及房间隔缺损等。超声心动图表现： 1.二维超声心动图表现（1）主动脉窦异常扩张呈半球状凸入邻近腔室。（2）未破裂窦瘤囊壁回声纤细光滑，连续完好。（3）破裂则可见囊壁回声连续中断，多在囊底部。破裂口较小时收缩期可被遮挡。 2.多普勒超声未破裂的窦瘤内舒张期充盈彩色湍流信号，破裂后分流彩束穿过窦壁裂口处到达下游腔室，频谱多普勒显示湍流为双期连续性，在舒张早期达到峰值，常超过 4m/ s。三、肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis,PS) 单纯肺动脉瓣狭窄是比较常见的先天性心脏畸形。病理解剖分类包括瓣膜发育不良、瓣叶交界处融合呈二瓣化或交界消失呈单瓣化。超声图像特征 1. 二维超声心动图（1）肺动脉瓣叶可有不同程度的增厚，回声增强，收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状凸向肺动脉内，肺动脉主干狭窄后扩张呈梭形，常累及左肺动脉。（2）右室壁有不同程度肥厚是敏感的指标

2.多普勒超声心动图彩色多普勒显示收缩期经主肺动脉瓣口血流束变细，以蓝色为主的多彩湍流呈喷泉状，连续波多普勒于瓣口测及血流速度有不同程度增快。右室增厚为 u 发现右室游离壁增厚、金细幸达测上多提的出扣血流来交及面流皮快可提高肺动脉新 )主动脉膜狭窄病理概述先天性主动脉锢膜异常可分为单瓣、二瓣、三瓣及四瓣畸形。主动脉狭窄致左室向心性肥厚，左心室舒张末期压升高，升主动脉狭窄后扩张。超声俊现 1.瓣膜的形态改变：单瓣叶收缩期如圆顶帐篷样突向主动脉腔。二瓣叶式开放时二瓣叶间距离小，舒张期关闭线居中或偏离中心，瓣叶可能增厚，回声增强。 2左心室壁向心性肥厚，瓣口关闭不全常有左心室腔扩大。升主动脉及主动脉扩大。3彩色多普勒显示瓣口处血流束变窄，瓣口处可测得收缩期高速湍流频谱。疆下狭窄是先天性左室流出道梗阻中较见的原因可分为隔肌型：在位于士动鞋下3m处形局限性纤维肌性容左室心有：纤维主动脉瓣狭窄、小室间隔缺损等 )主动脉瓣上狭窄是指冠状动脉开口之上的先天性左室流出道梗阻畸形，极为少见。五、主动脉缩空病理概述主动脉局限性狭窄或闭塞，可发生在主动脉任何部位，多在主动脉峡部。如动脉导管已闭合，称单纯性。合并动脉导管未闭可分为导管前型和导管后型。超声图像表现直接征象表现为主动脉弓或降主动脉起始部内径局限性变小，局部管壁增厚，回声增强 2.病变近端动脉增宽，远端呈狭窄后扩合并畸形室间隔缺损占50 动导管未闭占60 主动叶一鞋化占50 主动脉瓣狭窄占15%，心内膜垫缺损占8%6.左心发有不全占26%，其他如Turner 综合征及大动脉转位。六、部分性肺静脉异位引流病理概述部分(1-3支)肺静脉未回流左房，直接或经其他体静脉间接与右房连通。超声心左房的连接改变：仅发现1一2支肺静脉进入左房，其余肺静脉走行应疑诊部分形引汤 ,右房右室大有理冠状动脉与任一心腔及大血管之间异常通道。是胚胎期心肌小梁与血窦之间交通血管未完全闭塞，出生后心肌小梁与血窦之间交通仍在，引起冠状动脉心腔及大血管之间直接交通。超声图像表现 1.冠状动脉起始部：左及右冠状动脉异常增粗（超过正常一倍。） 2.冠状动脉痿的走行及瘘口：显示瘘口可能不止一个或呈网状血管丛样改变，右冠状动脉多沿右房室沟走行，瘘口在右室壁上。紫绀型先天性心脏病紫型先天性心脏病约占小儿先天性心脏病的40%，主要由各种原因引起的心房及心室水平右向左分流、肺血管病变致肺氧合减少、肺血管异常通道使非氧合血直接进入左房等引起。常见疾病类型包括法乐氏四联症、永存动脉干、完全型肺静脉异位

2.多普勒超声心动图彩色多普勒显示收缩期经主肺动脉瓣口血流束变细，以蓝色为主的多彩湍流呈喷泉状，连续波多普勒于瓣口测及血流速度有不同程度增快。临床意义二维超声心动图可显示中度和重度肺动脉瓣狭窄，轻度狭窄瓣叶无增厚者若圆顶样改变不典型者可能漏诊，右室壁增厚为敏感的，凡发现右室游离壁增厚，应仔细观察肺动脉瓣，彩超检出瓣口血流束变细及血流速度增快，可提高肺动脉瓣狭窄检出率达 95%以上。四、先天性主动脉瓣狭窄（一）主动脉瓣膜狭窄病理概述先天性主动脉瓣膜异常可分为单瓣、二瓣、三瓣及四瓣畸形。主动脉瓣狭窄致左室向心性肥厚，左心室舒张末期压升高，升主动脉狭窄后扩张。超声图像表现 1. 瓣膜的形态改变：单瓣叶收缩期如圆顶帐篷样突向主动脉腔。二瓣叶式开放时二瓣叶间距离小，舒张期关闭线居中或偏离中心，瓣叶可能增厚，回声增强。 2 左心室壁向心性肥厚，瓣口关闭不全常有左心室腔扩大。升主动脉及主动脉弓扩大。3 彩色多普勒显示瓣口处血流束变窄，瓣口处可测得收缩期高速湍流频谱。（二）动脉瓣下狭窄孤立性主动脉瓣下狭窄，是先天性左室流出道梗阻中较常见的原因，可分为隔膜型与纤维肌型。隔膜型：主动脉瓣下 1cm 左右处有一纤维隔膜，中心有小孔。纤维肌型：在位于主动脉瓣下 1~3cm 处，形成局限性纤维肌性狭窄。左室心肌肥厚，常伴主动脉瓣狭窄、二尖瓣畸形、室间隔缺损等。（三）主动脉瓣上狭窄是指冠状动脉开口之上的先天性左室流出道梗阻畸形，极为少见。五、主动脉缩窄病理概述主动脉局限性狭窄或闭塞，可发生在主动脉任何部位，多在主动脉峡部。如动脉导管已闭合，称单纯性。合并动脉导管未闭可分为导管前型和导管后型。超声图像表现 1. 直接征象表现为主动脉弓或降主动脉起始部内径局限性变小，局部管壁增厚，回声增强。 2. 病变近端动脉增宽，远端呈狭窄后扩张 3. 左心室壁肥厚，心功能可减低。 4.有动脉导管未闭则有相应表现。合并畸形室间隔缺损占 50%，动脉导管未闭占 60%，主动脉瓣叶二瓣化占 50%，主动脉瓣狭窄占 15%，心内膜垫缺损占 8%6.左心发育不全占 26%，其他如 Turner ’s 综合征及大动脉转位。六、部分性肺静脉异位引流病理概述部分(1-3 支)肺静脉未回流左房，直接或经其他体静脉间接与右房连通。超声心动图表现 1. 肺静脉与左房的连接改变：仅发现 1～2 支肺静脉进入左房，其余肺静脉走行不清或可见有肺静脉开口于右房，应疑诊部分型肺静脉畸形引流。 2.心脏其他结构回声改变：多数病例房间隔连续中断，肺动脉增宽，右房右室大。七、冠状动脉瘘病理概述冠状动脉与任一心腔及大血管之间异常通道。是胚胎期心肌小梁与血窦之间交通血管未完全闭塞，出生后心肌小梁与血窦之间交通仍在，引起冠状动脉与心腔及大血管之间直接交通。超声图像表现 1.冠状动脉起始部：左及右冠状动脉异常增粗（超过正常一倍。） 2.冠状动脉瘘的走行及瘘口：显示瘘口可能不止一个或呈网状血管丛样改变，右冠状动脉多沿右房室沟走行，瘘口在右室壁上。紫绀型先天性心脏病紫绀型先天性心脏病约占小儿先天性心脏病的 40％，主要由各种原因引起的心房及心室水平右向左分流、肺血管病变致肺氧合减少、肺血管异常通道使非氧合血直接进入左房等引起。常见疾病类型包括法乐氏四联症、永存动脉干、完全型肺静脉异位

引流、完全性大血管转位、三尖瓣闭锁及三尖瓣下移畸形等超声心动图检查的主要目的是：①明确房、室间隔缺损的位置：②明确大动脉相对室间隔或室间隔缺损的位置关系：③大血管及主要分支的起源：④了解各瓣膜的形态及活动有无异常：⑤明确有无其他合并畸形。完全型肺静脉异位引流病理支肺静脉均未直接与左房连接出道三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形) 病理概述是种三尖瓣瓣叶位置异常同时伴有三尖瓣叶发有畸形和右室结构改变的先心病。超声图像表现1下移的三尖瓣将右室分为两腔，从下移的三尖瓣根部向上到瓣可处为房化右室，而向下到心尖为功能性右室。房化右室室壁较薄，功能与真心房相同功能性右室较小且常伴三尖瓣反流。2三尖瓣下移畸形的诊断标准主要应用心尖四脱切面，正常情况下三尖瓣隔瓣根部在室间隔上的附若点略低于尖瓣前瓣根部，如两者距离超过15mm(儿童支持诊断。3三尖瓣前叶见长，收缩期关闭不全。(4)确定房间隔缺损其他合并畸形。一种以右房室间无沟通为特征的亦有并室缺动脉导管超声图像表现二维超声心动图探查不到正常三尖瓣叶及其活动，可见三尖瓣缺如，代之以一纤维组织的增厚强光带，有时在其中央有一缝隙。 2.多普勒超声心动图三尖瓣无血流信号通过，房间隔水平右向左分流，室间隔或大动脉水平左向右分四、永存动脉干((truncus arteriosus,TA) 病理概两个室腔的单分机流均来 1左室长轴切面显示室间隔上部回声中断，一明显增粗的大动脉干骑跨于室间阳有东有珠雷风赋部发出脉若也塑半有舞叶斋闭合不全，期口可探及 CD见左右心室同时向大动脉干排出的蓝色血流束，大动脉短抽切面亦显示仅反流。 2.右室流出道及肺动脉瓣缺如 3.肺动脉主干独立的一支或两支肺动脉分支发自共同动脉干。 4室间隔缺损较大，以干下型常见。右室增的大室间隔上，但共同动脉上出道或肺五、超声诊断及鉴别诊断价值 1超声心动图可较清晰显示法乐氏四联症的病理解剖特征，有明确的诊断价值，可基本替代有创性的心导管检查 2.二维超声心动图技术是判断完全型肺静脉异位引流的血流改变的主要方法观察到没有肺静脉与左心房连接为诊断的要点。 3三尖瓣下移畸形主要依靠二维超声心动图在四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移及二尖瓣和三尖瓣附着点之间距离增大，相差15mm以上。 4.永存动脉干为少见的畸形，超声心动图可无创性地早期诊断本病，在经胸超声。对本有明确的诊断价值

引流、完全性大血管转位、三尖瓣闭锁及三尖瓣下移畸形等。超声心动图检查的主要目的是：①明确房、室间隔缺损的位置；②明确大动脉相对室间隔或室间隔缺损的位置关系；③大血管及主要分支的起源；④了解各瓣膜的形态及活动有无异常；⑤明确有无其他合并畸形。一、完全型肺静脉异位引流病理概述四支肺静脉均未直接与左房连接。超声图像表现 1 右心腔显著增大，右室流出道、肺动脉、上腔静脉增宽，左心腔发育小。2 肺静脉未见回流入左房，左房后壁可见共同肺静脉。3 房间隔水平右向左分流。二、三尖瓣下移畸形（Ebstein 畸形）病理概述是一种三尖瓣瓣叶位置异常同时伴有三尖瓣叶发育畸形和右室结构改变的先心病。超声图像表现 1 下移的三尖瓣将右室分为两腔，从下移的三尖瓣根部向上到瓣环处为房化右室，而向下到心尖为功能性右室。房化右室室壁较薄，功能与真心房相同；功能性右室较小且常伴三尖瓣反流。2 三尖瓣下移畸形的诊断标准主要应用心尖四腔切面，正常情况下三尖瓣隔瓣根部在室间隔上的附着点略低于二尖瓣前瓣根部，如两者距离超过 15mm（儿童），支持诊断。3 三尖瓣前叶冗长，收缩期关闭不全。（4）确定房间隔缺损及其他合并畸形。三、三尖瓣闭锁病理概述是一种以右房室间无沟通为特征的紫绀型先天性心脏畸形，常合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，亦有合并室缺、动脉导管未闭、肺动脉狭窄及大动脉转位等畸形。超声图像表现 1. 二维超声心动图探查不到正常三尖瓣叶及其活动，可见三尖瓣缺如，代之以一纤维组织的增厚强光带，有时在其中央有一缝隙。 2.多普勒超声心动图三尖瓣无血流信号通过，房间隔水平右向左分流，室间隔或大动脉水平左向右分流。四、永存动脉干(truncus arteriosus ,TA) 病理概述永存动脉干是原始动脉干未能分隔成主动脉及肺动脉所致。主要病理特征：起源于两个心室腔的单一动脉干；仅有一组半月瓣；肺动脉、冠状动脉及体循环血流均来自共干。超声图像表现 1.左室长轴切面显示室间隔上部回声中断，一明显增粗的大动脉干骑跨于室间隔上，CDFI 见左右心室同时向大动脉干排出的蓝色血流束，大动脉短轴切面亦显示仅有一条单一的大动脉由心底部发出，只有一组半月瓣，瓣叶常闭合不全，瓣口可探及反流。 2.右室流出道及肺动脉瓣缺如。 3.肺动脉主干、独立的一支或两支肺动脉分支发自共同动脉干。 4.室间隔缺损较大，以干下型常见。 5 右室阻力负荷重，右室壁增厚，右房、右室增大为主。鉴别诊断：法四与共同动脉干两者均可见大动脉骑跨于室间隔上，但共同动脉干的大动脉前壁与胸壁紧贴，无右室流出道或肺动脉瓣存在。五、超声诊断及鉴别诊断价值 1.超声心动图可较清晰显示法乐氏四联症的病理解剖特征,有明确的诊断价值,可基本替代有创性的心导管检查。 2.二维超声心动图技术是判断完全型肺静脉异位引流的血流改变的主要方法,观察到没有肺静脉与左心房连接为诊断的要点。 3.三尖瓣下移畸形主要依靠二维超声心动图在四腔心切面显示三尖瓣隔叶下移及二尖瓣和三尖瓣附着点之间距离增大,相差 15mm 以上。 4.永存动脉干为少见的畸形,超声心动图可无创性地早期诊断本病,在经胸超声心动图扫查不到右室流出道或肺动脉时应考虑永存动脉干的存在。 5.三尖瓣闭锁患者必须合并其它畸形方可存活,二维超声心动图及彩色多普勒技术对本病有明确的诊断价值