朊粒(Prions) 称传染性蛋白粒子(PrP)、蛋白侵染颗粒(Proteinaceousinfectious particle) 生物学特性 -不具有病毒体结构，未检出基因组核酸： -对各种理化作用的抵抗力强； -主要成分为蛋白酶抗性蛋白，分子量27-30×103；
朊 粒（Prions） 称传染性蛋白粒子(PrP) 、蛋白侵染颗粒（Proteinaceous infectious particle ） 生物学特性 - 不具有病毒体结构，未检出基因组核酸； - 对各种理化作用的抵抗力强； - 主要成分为蛋白酶抗性蛋白,分子量27-30×103；
致病性与免疫性 致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患， 潜伏期长 临床特点：痴保、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变 性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状 细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答
致病性与免疫性 致病特点：引起致死性中枢神经系统的慢性退化性疾患， 潜伏期长 临床特点：痴呆、共济失调、震颤等； 病理特点：大脑皮质的神经元退化，空泡变 性，形成淀粉样斑块、死亡、消失，星状 细胞增生，成为海绵状脑病或白质脑病病 变部位无炎症反应 免疫特点：机体对Prion不产生免疫应答
Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPse helix Prpac (pathogenic) 二者的氨基酸序列相似，但分子构型不同
Prions 正常PrPc 羊瘙痒病致病PrPsc 二者的氨基酸序列相似，但分子构型不同
病毒与prion的比较 性状 病毒 Prion 性状 病毒 Prion 感染性 蛋白特性：蛋白 敏 感 敏 酶K (某些)感 核酸 蛋白特性：加热 变性 稳定 80℃ 形态学鉴定（电 潜伏期 根据病毒 长 镜) 而不同 福尔马林灭活 诱发免疫应答 电离辐射、紫外 敏感 不敏感 导产生干扰 线照射敏感性 素 CPE 引起炎症反应
性状 病毒 Prion 感染性 + + 核酸 + - 形态学鉴定（电 镜） + - 福尔马林灭活 + - 电离辐射、紫外 线照射敏感性 敏感 不敏感 CPE + - 性状 病毒 Prion 蛋白特性:蛋白 酶K 敏 感 （ 某 些 ） 不 敏 感 蛋白特性:加热 80℃ 变性 稳定 潜伏期 根据病毒 而不同 长 诱发免疫应答 + - 诱 导 产 生 干扰 素 + - 引起炎症反应 + - 病毒与prion的比较
Prions 疾病 Human diseases: Animal diseases: 1.震颤病或Kuru病 1.羊瘙痒病 2.克-雅病(CJD) 2.牛海绵脑病（疯牛病) 3.Gerstmann 3.大耳鹿慢性消耗病 Straussler综合征 4.传染性雪貂白质脑病 4.致死性家族失眠症
Prions Human diseases: 1.震颤病或Kuru病 2.克-雅病 (CJD) 3.Gerstmann – Sträussler 综合征 4.致死性家族失眠症 Animal diseases: 1.羊瘙痒病 2.牛海绵脑病（疯牛病） 3.大耳鹿慢性消耗病 4.传染性雪貂白质脑病 疾 病